Е.Ю.Горелик¹, А.П.Ляпин², А.В.Семенов^2
1Научно-исследовательский институт детских инфекций ФМБА России, Санкт-Петербург
²Детская городская клиническая больница №5 им. Н.Ф.Филатова, Санкт-Петербург

Острые вялые параличи являются одной из актуальных проблем в педиатрии в настоящее время. Это связано с тем, что в 1988 на Ассамблее Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) была принята резолюция о повсеместной ликвидации полиомиелита к 2000 году, что означает полную ликвидацию заболевания, вызванным диким вирусом, и прекращение его циркуляции в природе в течение как минимум 3 лет. Полиомиелит должен стать второй, после натуральной оспы, побежденной инфекцией.

До введения массовой иммунизации против полиомиелита в России в середине 50-х годов. регистрировалось от 10 до 13,5 тысяч случаев заболеваний этой инфекцией. После введения массовой иммунизации против полиомиелита (в 1960-1961 гг. было привито более 100 млн. человек или около 80% населения) заболеваемость полиомиелитом снизилась более чем в 200 раз и составила от 560 случаев в 1963 г. до 61 случая в 1967 г. В последующие годы заболеваемость полиомиелитом продолжала снижаться и носила спорадический характер. В 70-е гг. регистрировалось от 18 до 69 случаев полиомиелита. В 80-90-е гг. регистрировалась спорадическая заболеваемость, более 80% территорий страны были свободны от этой инфекции. Имели место локальные вспышки полиомиелита в 1982г. в Республике Дагестан и Чечено-Ингушской Республике, в 1986 г. в Республике Дагестан.

В 1995 г. в Чеченской Республике была зарегистрирована вспышка полиомиелита, в результате которой заболело 144 ребенка, 5 случаев заболевания полиомиелитом зарегистрировано в Ингушетии. Заболевания имели место преимущественно среди непривитых детей в возрасте до 7 лет, из которых большая часть - в возрасте до 4 лет. Причиной вспышки послужило резкое ухудшение социально - политической обстановки на этих территориях и, как следствие, снижение активности проведения профилактических прививок против полиомиелита. С января 2010 г. в республике Таджикистан, сертифицированной как территория свободная от полиомиелита, зарегистрировано более 500 случаев острых вялых параличей с подозрением на паралитический полиомиелит, в 183 случаях подтверждено наличие дикого полиовируса. Учитывая интенсивность миграционных потоков из Республики Таджикистан существует риск завоза «дикого» полиовируса на территорию республики. На сегодняшний день в России диагностировано 16 случаев, связанных с заражением полиомиелитом. Всего признаны больными 7 человек, еще 9 - носители вируса.

В основе стратегии борьбы с полиомиелитом, наряду с массовой вакцинацией детей, лежит строгий клинико-эпидемиологический надзор за всеми заболеваниями, сопровождающимися синдромом острого вялого паралича (ОВП) у детей до 15 лет, учитывая, что основу клинической картины паралитических форм полиомиелита составляют вялые парезы и параличи. С 1996 года в нашей стране в целях ликвидации полиомиелита введен эпидемиологический надзор за ОВП среди детей до 15 лет. В соответствии с определением стандартного случая под ОВП понимают любой случай остро возникшего паралича (пареза) в одной или нескольких конечностях у детей до 15 лет. Одним из важнейших показателей качества эпиднадзора и способности медицинских работников не пропустить заболевание полиомиелитом является ежегодное выявление и регистрация случаев ОВП - не менее одного на 100 тысяч детей в возрасте до 15 лет. При этом особое внимание уделяется так называемым «горячим случаям» ОВП, к которым в соответствии с рекомендациями ВОЗ относятся заболевшие дети с явлениями ОВП до 5 лет, не привитые против полиомиелита или имеющие менее 3-х прививок, а также больные дети с явлениями ОВП (до 15 лет) среди беженцев, вынужденных переселенцев, цыганского населения, прибывшие из зон военных конфликтов или имевшие контакт с лицами, прибывшими из эндемичных по полиомиелиту стран.

К заболеваниям у детей, сопровождающимся развитием ОВП и подлежащих эпидемиологическому расследованию, наряду с инфекционными поражениями центральной и периферической нервной системы (энцефалиты, миелиты, нейропатии и др.) относятся травматические и токсические нейропатии, а также относительно редко встречающиеся новообразования периферичеких нервов и спинного мозга.

Клиническое наблюдение.

Ребенок К., 3 месяцев, находилась в отделении нейроинфекций НИИДИ с 13.09.2010 по 18.09.2010 (история болезни 21371). Девочка поступила экстренно по направлению районной поликлиники с жалобами на нарушение движений в правой ноге с диагнозом: острый вялый парез правой нижней конечности.

Анамнез заболевания. В течение последнего месяца мама отмечала, что девочка стала капризной, немотивированно беспокоилась, плакала в течение дня, хуже ела, перестала прибавлять в весе (за месяц прибавка составила менее 100 г.). В течение этого месяца мама неоднократно обращалась к педиатру по месту жительства, по поводу плохой прибавки в весе была направлена в детский гастроэнтерологический центр, где наблюдалась с диагнозом: Лактазная недостаточность, дисбиоз кишечника. Был рекомендован перевод на искусственное вскармливание, назначены ферменты (креон), биопрепараты (бифилиз), элькар, общий массаж.

10.09 после сеанса массажа мама заметила ограничение подвижности правой ноги. На следующий день симптоматика сохранялась. 13.09 мама обратилась в районную поликлинику, где ребенок первоначально был осмотрен хирургом, данных за острую хирургическую патологию выявлено не было. После обращения к неврологу ребенку было дано направление на экстренную госпитализацию в НИИДИ с диагнозом: острый вялый парез правой нижней конечности.

Анамнез жизни. Девочка от IV беременности (I – ребенок 8 лет, здоров, II и III – мед.аборты), протекала без осложнений, ОРВИ в III триместре. Роды I, срочные, масса 3610, рост 52 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Приложена к груди в первые сутки, выписана домой на 5 сутки. До 2 месяцев росла, развивалась по возрасту. Заболеваний, аллергических реакций не было. В привита против туберкулеза и гепатита В.

При поступлении. Состояние средней тяжести. Субфебрильно лихорадит до 37,3°С. В сознании, на осмотр, манипуляции реагирует негативно, раздраженным криком. Пониженного питания. Кожные покровы, видимые слизистые чистые, сухие. Со стороны внутренних органов без особенностей, живот подвздут, урчание по ходу кишечника, без локальной болезненности при пальпации. Мочится регулярно, стул полуоформленный.

В неврологическом статусе: голова правильной формы, родничок не напряжен, швы закрыты. Со стороны черепно-мозговых нервов без изменений, зрительное, слуховое сосредоточение отчетливое. На фоне диффузной мышечной гипотонии отмечалось грубое снижение объема произвольных движений в правой ноге, в меньшей степени в левой. Выраженная мышечная гипотония в ногах D>S, коленный, подошвенный рефлексы справа не вызывались, слева снижены. Опоры на ноги нет. Пассивные движения в конечностях не ограничены, безболезненные. В руках объем активных движений достаточный, сухожильные рефлексы вызываются D=S.

При обследовании в клиническом и биохимическом анализах крови, анализе мочи патологии не выявлено. Для исключения костно-травматических повреждений была повторно проконсультирована хирургом, выполнена рентгенография тазобедренных суставов – патологии не выявлено. При электронейромиографическом исследовании 13.09 выявлены признаки угнетения сегментарной возбудимости на уровне поясничного утолщения спинного мозга, больше выраженные справа, признаков поражения периферических нервов не выявлено (рис.1). НСГ 13.09 – в пределах возрастной нормы. УЗИ органов брюшной полости и почек 14.09 также не выявило патологии.

Таким образом, по клинико-инструментальным исследованиям у ребенка диагностирован острый вялый нижний парапарез, больше выраженный справа, обусловленный сегментарной недостаточностью спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Проводился дифференциальный диагноз между инфекционным миелитом, миелопатией, объемным образованием на уровне поясничного утолщения спинного мозга. Учитывая возраст ребенка, отсутствие прививок против полиомиелита были взяты анализы на энтеро- и полиовирусы в региональную референс-лабораторию. Планировалось проведение МРТ спинного мозга (поясничного отдела). До уточнения диагноза была начата инфузионная, противовирусная, симптоматическая терапия. На фоне терапии удалось добиться увеличения объема энтерального кормления, прибавки в весе (+80,0 за 3 суток); в неврологическом статусе наблюдалась незначительная отрицательная динамика в виде прогрессирования выраженности нижнего парапареза. 17.09 (4-й день пребывания в стационаре) у ребенка однократно отмечалась рвота «фонтаном» с прожилками крови в рвотных массах. Повторно экстренно консультирована хирургом, заподозрена кишечная непроходимость на фоне предполагаемого объемного образования брюшной полости и ребенок был перегоспитализирован в хирургическое отделение ДГКБ№5 им.Н.Ф.Филатова.

В ДГКБ№5 (поступил 18.09.2010 в 1.30, выписан 18.10.2010, история болезни 23104) ребенку с поступления была проведена КТ органов брюшной полости. Выявлено объемное образование позвоночного канала, выходящее в забрюшинное пространство, неоднородной структуры (рис.2). 20.09 ребенку проведена МРТ поясничного отдела позвоночника, которая выявила объемное образование в позвоночном канале по типу песочных часов на уровне Th10 – L3 с неровными, нечеткими контурами размерами 52х16х15 мм. На уровне Th12-L1 образование через межпозвонковое отверстие распространяется паравертебрально до уровня L2. Образование неравномерно накапливает контрастный препарат (рис.3).

К этому моменту в неврологическом статусе отмечалось дальнейшее прогрессирование двигательных нарушений в нижних конечностях с развитием полного паралича правой ноги и грубого пареза со снижением мышечной силы до 1-2 баллов в левой ноге, появились симптомы нарушения функции тазовых органов – задержка мочеиспускания по центральному типу. В связи с тем, что выявленное образование грубо компремировало структуры позвоночного канала, что сопровождалось нарастанием неврологических нарушений, 21.09 больная была экстренно прооперирована. Интраоперационно было выявлено и удалено опухолевое образование неоднородной консистенции с включениями хрящевой плотности, экстрадуральной локализации, исходящее из корешка Th 11 справа и распространявшееся через левое межпозвонковое отверстие в забрюшинное пространство. При гистологическом исследовании образование верифицировано как нейробластома.

Послеоперационный период протекал гладко, рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 12-е сутки. В послеоперационном периоде отмечался регресс неврологической симптоматики. Купировался болевой синдром, ребенок перестал беспокоиться, начал активно есть и прибавлять в весе. Восстановление функции тазовых органов наблюдалось к концу первой недели после операции, к этому же времени восстановились объем движений и мышечная сила в левой ног. Более длительно сохранялся парез правой ноги, объем движений в ней значительно нарос к концу второй – началу третьей недели, мышечная сила увеличилась до 3-4 баллов, сохранялась сухожильная арефлексия. Для дальнейшего лечения, проведения химиотерапии ребенок был переведен 18.10. в НИИ онкологии.

Заключение. Данное наблюдение демонстрирует случай нейробластомы у ребенка раннего возраста. Нейробластома является одной из наиболее часто встречающихся опухолей у детей первых лет жизни. Особенностью данного наблюдения является достаточно редкая локализация образования, исходящего из экстрадуральной части спинномозгового корешка с распространением как в полость позвоночного канала, так и в забрюшинное пространство, а также ранний возраст манифестации заболевания – с 2 месяцев жизни. Это обусловило стертость клинической картины и относительно позднюю диагностику заболевания только после развития неврологических нарушений спустя более чем месяц от появления первых симптомов болезни. Остро развившийся парез конечности у непривитого ребенка раннего возраста потребовал экстренной госпитализации в отделение нейроинфекций НИИДИ с диагнозом острый вялый паралич. Данный диагноз, особенного у непривитого ребенка, относится к так называемым «горячим случаям» и требует незамедлительного комплексного (клинико-неврологического, вирусологического, инструментального) обследования, что и было проведено в отделении нейроинфекций. С первого дня проводился дифференциальный диагноз между инфекционной (миелит, в т.ч. возможно энтеро- или полиовирусной этиологии) и хирургической патологией, ребенок дважды консультировался хирургом, что и позволило своевременно перевести ребенка в специализированный хирургический стационар, где был установлен окончательный диагноз и проведено хирургическое лечение.